 IgA肾病临床复杂多样 IgA肾病的复杂多样主要表现在两个方面，一个是临床症状复杂，可以表现为无症状的镜下血尿，少量蛋白尿，也可以表现为肉眼血尿，大量蛋白尿，伴或不伴进行性肾功能下降，少数可表现为肾病综合征、急进性肾炎、急性肾损伤（AKI）。其它一些疾病如炎症性肠病、乙型肝炎、自身免疫性疾病、恶性淋巴瘤、IgA骨髓瘤、呼吸道疾病等也会引起继发性IgA肾病，全身性IgA血管炎（过敏性紫癜）可以伴发IgA肾病，肾外表现包括皮肤紫癜、关节痛/关节炎和胃肠道血管炎。另一个是病理表现复杂多样，光镜下的病理改变非常多样化，对其分型也是勉强为之。目前大致依系膜细胞增生和基质增多、硬化程度、新月体大小、间质损伤和纤维化程度等，分为轻微病变型、毛细血管内增生型、FSGS 型、膜增生型、新月体型、增生硬化型、合并膜性肾病、合并微小病变等。基于其临床表现的复杂多样性，肾脏损害有轻有重，预后有好有坏，主流观点认为IgA肾病是一组肾病，其中一部分属于难治性肾病。 IgA肾病治疗灵活多变 IgA肾病的治疗目标，一是控制目前的蛋白尿水平和活动性血尿，保护肾功能，二是防止肾脏损害隐匿性进展，改善远期预后，避免新的肾损伤发生。为此，需要根据患者不同的临床表现和病理类型采取个体化治疗，以达到控制尿蛋白至0.3g/24小时以下的目标值。对于不伴随肾功能快速下降的患者，非免疫抑制治疗是一线基础治疗，具体的措施包括控制血压、使用RAS阻断剂、调脂（他汀）、低盐饮食（钠<2 g/d）、减重、戒烟、避免使用肾毒性药物及非甾体抗炎药等。对于尿蛋白水平＞1g/d并且eGFR＞50ml/min/1.73㎡的患者，指南建议进行6个月的激素治疗。对于少数以变异形式出现的IgA肾病，如微小病变（MCD）的IgA沉积、IgA肾病伴急性肾损伤、IgA肾病伴急进性肾小球肾炎等，则需要根据实际情况治疗，要结合患者的具体临床表现（蛋白尿的多少，血尿有无，血清肌酐高低）和肾脏病理改变，酌情选择合适的药物治疗方案，过程中还要根据病情变化调整方案，切忌激素或免疫抑制剂滥用。 IgA肾病预后不确定 由于IgAN临床和病理表现的多样性，使得预后相差悬殊。国外研究表明：约10-25%的IgA肾病患者会在10年内进展至终末期肾病（ESRD），25-50%的患者在20年内进展至ESRD。大样本量的研究随访结果提示：蛋白尿是IgA肾病肾脏结局最重要的预测指标，蛋白尿完全或者部分缓解者预后良好。24小时尿蛋白定量大于1g的患者，随着时间的推移，肾功能损害会逐渐进展，而尿蛋白大于3g/天的患者，其肾功能下降速度比蛋白尿小于1g/天的患者要快20多倍。所以，医生不断提醒患者注意控制尿蛋白，定期检测24小时尿蛋白定量，监测肾功能指标，就是为了改善预后。目前更有观点认为即便是蛋白尿小于0.5g、活动性血尿很少、肾功能稳定的IgA肾病患者，也不能万事大吉，因为IgA肾病会悄悄地进展。2017年NDT发表了一项研究，专门针对蛋白尿小于0.5g的“良性IgA肾病”，观察期长达20多年，发现在此期间有1/3的患者血尿、蛋白尿、血压、肾功能保持正常；另外一半的患者出现了血尿伴少量蛋白尿（少于1g），但是肾功能保持良好；但是有近四分之一的患者出现了肾功能异常，肾小球滤过率下降超过50%。更重要的是，事先法精确预测出哪些患者会发展为尿毒症！这就意味着所有的IgA肾病患者，即便一切指标正常，也不能因较短时间的“病情良好”而放任麻痹自己，要遵从医生建议，规律生活作息时间，远离烟酒不良嗜好，定期门诊随访，别怕抽血复查太麻烦。 中医药疗效确切 传统中医药在IgA肾病治疗和稳定肾功能进展方面有很好疗效，中西医结合是提高IgA肾病疗效的有效手段。一些轻型或隐匿进展的IgA肾病，单独采用中医药治疗，就有很好临床疗效。对于疑难的IgA肾病，中西医结合优势突出，能显著提高蛋白尿缓解率，维护肾功能稳定，减少复发，改善长期预后。我们在多年临床中总结治疗心得，依据疾病是初发还是久病，结合辨病与辨证，参照肾脏病理微观辨治，从火热郁滞三焦辨证入手，灵活应用清上焦风热、利下焦湿热，开散郁结，宣通气滞，条畅气血，通达营卫，斡旋三焦等治则，取得确切疗效，也获得了患者的信任和肯定。 晓歌编辑 (责任编辑：晓歌) |
